Buegangsdehiscens

​Hvorfor oppstår sykdommen?

Det indre øret ligger beskyttet inne i tinningbenet, som er et av kroppens hardeste ben. Tinningbenet ligger rett under tinninglappen, som er en del av hjernen. Det indre øret og hjernen ligger derfor svært nær hverandre. Den øverste delen av det indre øret kalles den øvre buegangen, og hos noen er benet mellom denne og hjernen mindre enn en millimeter tykt. Dette er antakelig medfødt og har vanligvis ingen helsemessige konsekvenser.

Dette benet kan imidlertid bli så tynt at det enten sprekker eller går langsomt i oppløsning. Dette kalles buegangsdehiscens . Tilstanden oppstår vanligvis i voksen alder og medfører ikke nødvendigvis noen symptomer, fordi hjernen og det indre øret er adskilt av en solid bindevevshinne (den harde hjernehinnen). Studier på avdøde mennesker har vist at det ikke er uvanlig med en liten defekt i dette benet.

Tilstanden kan likevel i noen tilfeller gi symptomer fordi lyd eller trykkendringer ledes på unormal måte i det indre øret, slik at man opplever hørselsforstyrrelser eller balanseproble-mer, for eksempel av sterke lyder eller trykkvariasjoner.

Hvor vanlig er sykdommen?

Ved røntgenundersøkelse av tinningbenet (CT) kan det se ut som at 3–10 % av befolkningen har buegangsdehiscens. Imidlertid er de fleste av disse tilfellene falske positive. Det betyr at undersøkelsen gir inntrykk av at det er en defekt, selv om benet i virkeligheten er intakt. Grunnen til dette er at det selv med dagens CT-teknologi er vanskelig å se en tynn benplate (< 1 mm). Den reelle forekomsten av symptomgivende buegangsdehiscens regnes å være betydelig lavere enn 1 %.

Hva er symptomene på buegangsdehiscens?
Buegangsdehiscens trenger ikke å gi symptomer, og som nevnt ovenfor kan CT i mange tilfeller gi et feilaktig inntrykk av en dehiscens. I slike tilfeller har funnet ingen praktisk betydning.

Noen pasienter merker hørselssymptomer, og da særlig en spesiell form for lydoverfølsom-het som kalles autofoni, dvs. at egen stemme og egne kroppslyder (f.eks. hjerteslag, fottrinn, øyebevegelser) oppleves som unormalt kraftige i det aktuelle øret. Noen merker svimmelhet utløst av trykk og lyder. De viktigste symptomene er oppsummert i skjemaet nedenfor. De varierer fra person til person. Mange har milde symptomer, mens et lite mindretall er svært plaget.

Dette er noen symptomer du kan oppleve ved buegangsdehiscens

• Du hører din egen stemme i det syke øret når du snakker
• Du hører dine egne fottrinn eller øyebevegelser i det syke øret
• Du hører dine egne hjerteslag i det syke øret
• Svimmelhet utløst av kraftig lyd
• Svimmelhet utløst av bukpress (tunge løft, på toalettet)
• Svimmelhet utløst av å pusse nesen eller å utligne trykket i øret
• Hørselstap i det syke øret
• Trykk-/dottfølelse i det syke øret
• Generell ustøhet / dårlig balanse

Hvordan stilles diagnosen?

Diagnosen stilles vanligvis av spesialist i øre-nese-halssykdommer og baserer seg på følgende opplysninger og undersøkelser:

• Karakteristiske symptomer
• CT-undersøkelse av tinningbenet
• Funn ved undersøkelse hos øre-nese-halsspesialist inkludert observasjon av øyebe-vegelser (nystagmus) ved stimulering med trykk og lyder
• Hørselsmåling (rentoneaudiometri med luft- og benledning)
• Måling av muskelresponser på stimulering av balanseorganet (VEMP - vestibulære myogene potensialer)
• Andre årsaker må være utelukket med rimelig grad av sikkerhet. Dette kan i noen til-feller kreve tilleggsundersøkelser

Det er viktig å avklare om symptomene skyldes buegangsdehiscens eller andre sykdommer. Mange sykdommer kan føre til svimmelhet og hørselssymptomer, og det er ikke uvanlig at pasienter med buegangsdehiscens også har andre tilstander som medvirker til symptomene, f.eks. migrene, krystallsyke eller PPPD.

Hvordan behandles sykdommen?

De fleste pasienter har moderate symptomer, og for mange kan det være tilstrekkelig å få en god forklaring på hvorfor symptomene oppstår. Ved å gjøre mindre tilpasninger for å unngå kraftig lyd- og trykkstimulering, kan man i mange tilfeller leve og fungere bra med symptomene.

Noen pasienter har mer uttalte symptomer som gjør at de får problemer med å fungere godt i hverdagen. Dersom symptomene i betydelig grad reduserer mulighetene til å delta i arbeid eller andre hverdagslige aktiviteter, kan det være aktuelt med kirurgisk behandling. Det finnes flere ulike operasjonsmetoder. Selv om mange pasienter opplever symptombedring etter operasjon, vil symptomene hos noen vedvare eller komme tilbake. Operasjon medfører også en risiko for hørselstap og i verste fall at øret blir døvt. Det er derfor viktig å være sikker på at diagnosen er riktig og at symptomene er betydelige før man bestemmer seg for operasjon

Operasjonsmetoder

Hvilken operasjonsteknikk som skal benyttes avgjøres av kirurgen som utfører inngrepet i samråd med pasienten. Det er per i dag ikke vitenskapelig grunnlag for å si at én operasjonsteknikk er klart bedre enn de andre. Det er mulig å dekke over defekten i tinningbenet. Det er også mulig å plugge igjen den øvre buegangen. Den første metoden har den fordelen at den øvre buegangen i teorien vil kunne fungere etter operasjonen. Det er imidlertid ikke vist at dekking av buegangen gir mindre svimmelhet enn plugging på lang sikt, og noen mener at plugging gir sikrere effekt på symptomene. Forsterkning av det runde og evt. det ovale vindu, alene eller sammen med andre metoder, brukes av noen kirurger for å stabilisere og beskytte det indre øret fra unormale trykk. Uansett teknikk vil det alltid være en viss usikkerhet, både når det gjelder effekt og risiko for komplikasjoner.

Det benyttes ulike kirurgiske tilganger for å komme inn til den øvre buegangen – tilgang via midtre skallegrop (over øret) eller via ørebensknuten (bak øret). Begge tilgangene har fordeler og ulemper, men tilgang via ørebensknuten anses å ha lavere risiko for alvorlige komplikasjoner. Tilhelingsfasen kan være krevende.

Dersom du ønsker å vite mer om effekt og risiko ved operasjon, anbefales det å ta dette opp direkte med ørekirurg som har erfaring i å behandle pasienter med buegangsdehiscens. Det er også mulig å få en second opinion fra annen spesialist.

Hvordan er prognosen ved buegangsdehiscens?

De fleste pasienter med buegangsdehiscens har ingen, lette, eller moderate symptomer og god livskvalitet uten behov for kirurgi. Resultatene ved kirurgisk behandling varierer2:

Autofoni-symptomer, trykkfølelse i øret og svimmelhet blir vanligvis bedre etter kirurgi, men total symptomfrihet oppnås vanligvis ikke. Noen opplever forverring av enkelte symptomer etter operasjon. BPPV ('krystallsyke') forekommer, oftest forbigående. Operasjon gir vanligvis ingen bedring av hørselstap.

Alvorlige komplikasjoner til kirurgi er sjeldne2,3. Blødning utenpå den harde hjernehinnen forekommer en sjelden gang (epiduralt hematom 1-2 %). Blodpropp (1 %) og ansiktslammel-se (< 1 %, vanligvis forbigående) er andre sjeldne komplikasjoner. Lekkasje av væsken som omgir hjernen kan oppstå. Kirurgi kan medføre økt hørselstap (3-5 %) som av og til kan være betydelig (1-3 %) på det øret som opereres.

Referanser

1  Silverstein H, Kartush JM, Parnes LS, Poe DS, Babu SC, Levenson MJ et al. Round window reinforcement for superior semicircular canal dehiscence: a retrospective multi-center case series. Am J Otolaryngol 2014; 35: 286–93.
2  Ziylan F, Kinaci A, Beynon AJ, Kunst HPM. A Comparison of Surgical Treatments for Superior Semicircular Canal Dehiscence: A Systematic Review. Otol Neurotol 2017; 38: 1–10.
3  Xie Y, Sharon JD, Pross SE, Abt NB, Varma S, Della Santina CC et al. Surgical Complications from Superior Canal Dehiscence Syndrome Repair: Two Decades of Experience. Otolaryngol Head Neck Surg 2017; 157: 273–280.