Studie på sykefravær og uførepensjon hos personer med PCT

Porphyria cutanea tarda (PCT) er en sjelden metabolsk sykdom som i hovedsak gir skjør hud, blemmer og kløe på lyseksponert hud. Sykdommen skyldes en omsetningsfeil i leveren som kan være forårsaket av arvelige faktorer, andre sykdommer og/eller livsstilsfaktorer. 

Hudsymptomene oppstår på soleksponerte områder, for det meste i hender og ansikt. Behandlingen inkluderer sårstell, redusert eksponering for sollys, fjerning av utløsende faktorer, samt reduksjon av jernoverskudd og porfyriner. Behandlingen gir vanligvis en langvarig symptomfri periode, ofte livslang. For å forebygge og behandle et eventuelt tilbakefall tidlig, anbefales årlig oppfølging og kontroll.

​

I denne studien ble data fra Norsk Porfyriregister koblet med data fra Statistisk sentralbyrå på langtidssykemeldinger og uførepensjon. Total sett ble 534 personer med PCT inkludert i studien, og deres data ble sammenlignet med den generelle norske befolkning. 

Vår studie viser at personer med PCT har 1,4 ganger økt risiko for å få langtidssykemelding minst én gang i løpet av livet og 1,5 ganger økt risiko for å få innvilget uførepensjon, sammenlignet med den generelle norske befolkning. 

Det var forskjellig grad av risiko for uførepensjon før, i forbindelse med og etter PCT diagnosen ble satt:

- Minst 2 år før PCT-diagnosen ble satt; 1,3 ganger økt risiko

- 0-2 år før diagnosetidspunkt; 1,5 ganger økt risiko

- 2 år eller mer etter diagnosetidspunkt; 2 ganger økt risiko

Personer med ikke-arvelig PCT (sporadisk PCT) og uklassifisert PCT (ikke undersøkt om arvelig eller sporadisk) hadde høyest risiko for både langtidssykemelding og uførepensjon.

Vi forventet at PCT i seg selv, og uavhengig av hvilke andre sykdommer de hadde, kunne resultere i økt behov for sykemelding i forbindelse med symptomer, behandling og frem til hudsymptomene forsvinner, og våre funn støtter denne hypotesen. 

Imidlertid fant vi også at risikoen for uførepensjon var økt før man fikk PCT-diagnosen. Uførepensjon i denne fasen er sannsynligvis relatert til andre sykdommer pasienter med PCT har, da de fleste pasienter i Norge med PCT får diagnosen innen 1 år etter symptomdebut.

Sykdommer som hemokromatose og hepatitt C, samt et høyt alkoholinntak er blant flere kjente utløsende faktorene for PCT. En kombinasjon av en eller flere utløsende faktorer kan være tilstede i flere år før sykdommen PCT bryter ut. Dette kan være sykdommer eller livsstilsfaktorer som i seg selv kan føre til uførhet. 

Selv om de fleste med PCT får effektiv behandling og blir symptomfrie, får noen tilbakefall på sykdommen, spesielt hvis de ikke følges opp slik som anbefalt. 

Den økte risikoen for uførepensjon etter at pasienten er blitt symptomfri kan også være relatert til sameksisterende sykdommer, at det tar tid å få innvilget uførepensjon, samt hos enkelte pasienter at de får tilbakefall.

Etter at man har blitt symptomfri og kommet i frisk fase, er årlig kontroll av PCT sykdommen viktig. En viktig undersøkelse her er analyse av porfyriner, fordi økende porfyrinkonsentrasjoner gir risiko for nye perioder med hudsymptomer. Ved økende porfyrinverdier kan det bli nødvendig å starte forebyggende behandling for å unngå hudsymptomer.

Tall fra Norsk Porfyriregister under studieperioden viste at andelen PCT-pasienter som gjennomførte en årlig legesjekk og fulgte de anbefalte prosedyrene, var lavere enn ønsket, kun 66 %. Hos kun 53 % var undersøkelse av porfyriner utført, noe som ikke gir en tilstrekkelig god oppfølging av sykdommen. 

​

Vi fant at personer med PCT hadde økt risiko for langtidssykemelding og uførepensjon sammenlignet med den generelle norske befolkning. Risikoen for langtidssykemelding var økt både i perioden før og i forbindelse med at diagnosen ble stilt. Risikoen for å få innvilget uførepensjon var økt i alle faser.

Samlet sett indikerer disse resultatene økt sykelighet blant personer som får PCT. Dette skyldes sannsynligvis at pasienter med PCT har både andre sykdommer og livsstilsfaktorer som utløser sykdommen, i tillegg til den belastningen PCT-sykdommen er i seg selv. 

Våre resultater fremhever viktigheten av å gi god oppfølging av pasienter med PCT og assosierte sykdommer, ikke bare inntil de er symptomfrihet er oppnådd, men også etter denne perioden.

​

I studien ble data fra Norsk Porfyriregister koblet til data fra Statistisk sentralbyrå om langtidssykefravær (17 dager sammenhengende eller mer), uførepensjon, samt det norske folkeregisteret. 

All personlig informasjon (som navn eller personnummer) ble fjernet fra forskningsdatasettet etter datakobling og før dataene ble gjort tilgjengelig for forskningsformål. Datasettet ble vedlikeholdt og analysert på en sikret server ved Universitetet i Bergen. 

Totalt ble 534 personer med PCT (228 med sporadisk PCT, 240 med familiær PCT og 66 med PCT-type ukjent) inkludert i studien og matchet med 40 kontroller med samme fødselsår, kjønn og samme utdanningsnivå (21.360 kontroller til sammen). Studieperioden var fra 1992 til 2016, og spenner over 24 år med oppfølging.

Porphyria cutanea tarda and patterns of long-term sick leave and disability pension: a 24-year nationwide matched-cohort study​