Vi tilrår at du alltid nyttar siste versjon av nettlesaren din.
Addisons sykdom
Kortisol og aldosteron er nødvendige hormoner for å opprettholde kroppens vann- og saltbalanse. Ved Addisons sykdom binyrebarkens evne til å produsere disse livsviktige hormoner opphørt eller sterkt redusert. Et annet navn på Addisons sykdom er primær binyrebarksvikt, dvs. at svikten sitter i selve binyren.
Sykdommen ble først beskrevet av dr. Thomas Addison i 1855. Årsaken den gang var ofte tuberkulose, der infeksjonen ødela binyrebarken. I dag er det oftere resultat av en autoimmun svikt. Det vil si at kroppen ved en feil produserer antistoffer mot seg selv. Andre årsaker kan være blødning i binyren, eller at binyren er fjernet på grunn av andre sykdommer.
En økende årsak er behandling med store doser kortison og liknende preparater for andre sykdommer som leddgikt, astma osv., hvor binyrebarkens produksjonsevne blir svekket pga. tilførsel av kortisonpreparater.
Da binyrebarkens hormonproduksjon styres av hypofysen, vil sykdom og inngrep i denne kjertelen også kunne gi Addisons sykdom. Hypofysen produserer hormonet ACTH som stimulerer binyrebarken til produksjon av kortisol. Om ACTH-produksjonen faller bort, mister binyren etter en tid evnen til å prodursere nok kortisol. En kan derfor få binyrebarksvikt som følge av en hypofysesvikt. Dette kaller vi sekundær hypofysesvikt.
Symptomer
Symptomene på sykdommen er ofte uspesifikke som slapphet, kvalme, oppkast, diaré, nedsatt matlyst og vektnedgang. Typisk er at man blir unormalt brun i huden, spesielt på steder med soleksponering og stor hudslitasje. Pigmenteringen kan også ses på tannkjøttet og i furene i håndflaten. Blodtrykket er ofte lavt, spesielt i stående stilling. (Det svartner for øynene når man reiser seg.) Mange pasienter er unormalt salthungrige. Sykdommen kommer ofte langsomt, og den blir ofte fastslått ved en tilfeldighet.
Behandling
Sykdommen behandles ved å erstatte de hormoner kroppen ikke selv produserer. Alle med Addisons sykdom må ha kortisonacetat (Cortone, Cortison) som omdannes i kroppen til kortisol, samt et hormon med aldosteronvirkning (Florinef).
Pasienter med hypofysesvikt trenger vanligvis bare kortisonacetat, men de må ofte ha en annen hormonbehandling i tillegg fordi hypofysen regulerer hormonproduksjon i andre kjertler.
Hvis pasienten følges opp med regelmessige kontroller og lærer å tilpasse medisindosene etter individuelle behov, er det nå mulig å leve et normalt liv med Addisons sykdom.
Spørsmål og svar
Nedsatt seksuallyst kan være et problem for kvinner med binyrebarksvikt fordi de mangler mannlige kjønnshomoner (androgener) som normalt dannes i binyrebarken. Dette er en av grunnene til at en har forsøkt å behandle kvinnelige Addisonpasietner med dehydroepiandrosteron (DHEA). En har blant annet i den tyske studien til Arlt og medarbeidere sett en forbedring av seksualfunksjonen. I tillegg er det rimelig å tro at om en er plaget med trøtthet og dårlig ork, så vil dette kunne påvirke seksuallivet negativt.
Hos noen få kvinnelige Addisonpasienter, om lag 5%, kan en se at eggstokkfunksjonen svikter før normal overgangsalder. I tillegg til at man mister evnen til å få barn, kan dette påvirke seksualfunksjonen negativt. Tidlig overgangsalder bør behandles med kjønnshormoner for også for å beskytte skjelettet mot kalktap.
Det er ikke forbundet med noen stor risiko for kvinner med Addison's sykdom å bli gravid. Slike graviditeter er ikke forbundet med spesielle komplikajsoner og det går bra med mor og barn der dersom det blir gitt vanlig substitusjonsbehandling. En del graviditetssymptomer kan forveksles med symptomer på binyrebarksvikt. Dette gjelder kvalme, oppkast, svimmelhet og hyperpigmentering. Dette gjør det vanskeligere å styre behandlingene ut i fra pasientens symptomer. Å diagnostisere Addison's sykdom under graviditet vil nok også være vanskeligere enn det som ellers er tilfellet.
Gravide har samme behov for kortisol som ikke-gravide. De økte nivåene man ser i blodet skyldes endringer i bindingsproteiner i blodet og forsinket nedbrytning og utskillelse. Aldosteronbehovet øker utover i graviditeten, og det blir ofte nødvendig å øke doseringen av Florinef i siste del. En må styre doseringen slik at elektrolyttnivåene holder seg i normalområdet. Under selve fødselen bør det gis infusjon av kortisol. Etter graviditeten kan man gå tilbake til de dosene en benyttet før graviditeten.
Den gravide bør gå til relativt tette kontroller hos endokrinolog eller spesialist i indremedisin. Det vil ofte være naturlig at svangerskapskontrollene gjøres på spesialpoliklinikk.
Det er særskilt viktig for pasienter med binyrebarksvikt å ta forholdsregler for å redusere risiko for infeksjonssykdommer. Vi anbefaler derfor å ta influensavaksinen hvert år.
Vedkommende bør sørge for å ta med skriftlig informasjon om sykdommen på engelsk, fransk eller spansk. Et informasjonskort med retningslinjer for håndtering av krisesituasjoner bør alltid være med i veske eller lommebok.
Det er særskilt viktig for pasienter med binyrebarksvikt å ta forholdsregler for å redusere risiko for infeksjonssykdommer. Det innebærer for det første å bli vaksinert eller bruke malariaprofylakse i henhold til de anbefalinger som gjelder i det enkelte land. Like viktig er å unngå mat som kan være forurenset eller dårlig bearbeidet, i land hvor diaresykdommer er utbredt. Likeledes er tiltak for å unngå myggstikk viktig i områder med malaria. Råd om vaksiner, profylakse og hygieniske forholdsregler kan fås hos lege, på helsestasjoner, evt. infeksjonsforebyggende kontorer. Det er også mye informasjon på internett, for eksempel fra Center for Disease Control (CDC), Verdens helseorganisasjon (WHO), og Nasjonalt Folkehelseinstitutt.
Dersom sykdom inntreffer er det helt avgjørende at pasienter med binyrebarksvikt får tilført tilstrekkelig med kortison/kortisol. Ved feber over 38.5°C bør i alminnelighet den vanlige døgndosen økes med 2-3 ganger. Spesielt ved diare, kvalme og oppkast er det viktig å være oppmerksom på at opptaket av kortisol fra tabletter kan bli for dårlig, og det er derfor helt nødvendig å ha med et injeksjonspreparat med kortisol (Solu-Cortef), som settes intramuskulært. Husk at det er mye bedre å gjøre dette en gang for mye enn en gang for lite! Er du i tvil, sett injeksjonen, og oppsøk deretter lege.
Ved reiser til varme strøk, kan væske- og salttapet bli såpass stort at den vanlige florinef-dosen blir for liten. Pass derfor på rikelig væskeinntak, og vær ikke forsiktig med salt i denne situasjonen. Eventuelt kan det være aktuelt å øke Florinef-dosen forsiktig, f.eks 50 %.
For øvrig kan det være nyttig med for eksempel Imodium mot diare og et for eksempel Tarivid, som er et antibakterielt middel mot infeksiøse diareer. Kontakt din lege for informasjon om og resept på de nevnte medisinene.
