logo Helse Bergen

Norsk porfyriregister

Norsk porfyriregister har som målsetting å kvalitetssikre og forbedre diagnostikk og behandling av porfyripasienter, forebygge sykdom, og gi grunnlag for forskning og informasjonsarbeid.

COLOURBOX3864272 fyller ut spørreskjema860X400.jpg

Informasjon om spørreskjemaene samt utskriftsvennlig versjoner​

Et kvalitetsregister skal samle opplysninger som kan si noe om kvaliteten på en helsetjeneste. Disse opplysningene kalles kvalitetsindikatorer og skal følges over tid. Resultater fra noen av indikatorene kan du lese om på www.kvalitetsregistre.no
 
​Alle resultatene presenteres i Årsrapporten fra Norsk porfyriregister. Der står det også om prosjekter og planer for registerarbeidet. 

Norsk porfyriregister ble opprettet av Nasjonalt kompetansesenter for porfyrisykdommer (NAPOS) i 2002. Registeret er i dag et nasjonalt medisinsk kvalitetsregister, etter å ha blitt godkjent av Helse- og omsorgsdepartementet i oktober 2012. Registeret er basert på innsamling av data fra personer med porfyrisykdom og deres leger, og krever skriftlig samtykke fra den enkelte deltager. 

Norsk porfyriregister ble gitt konsesjon fra Datatilsynet i 2002. Fra 20.07.2018 drives registeret i henhold til ny Personopplysningslov samt EUs Personvernforordning (GDPR). Alle forskningsprosjekter som benytter data fra registeret godkjennes av Regional komité for medisinsk og helsefaglig forskningsetikk (REK) før utlevering av data. 

Et nasjonalt porfyriregister har stor verdi da man mangler svar på en rekke sentrale spørsmål knyttet til porfyrisykdommer. Registeret benyttes til å samle erfaringer for å kunne identifisere problemområder i pasientbehandlingen, som for eksempel grad av feilbehandling og mangelfulle oppfølgings- og kontrollrutiner. 

Porfyrisykdommer er, som mange andre sjeldne sykdommer, lite kjent i helsevesenet. Ved å undersøke opplysninger innrapportert av personer med porfyrisykdom eller personer som er genetisk disponert for porfyrisykdom (påvist gjennom prediktiv test), kan registeret bidra til fortløpende læring og forbedring av kvaliteten på behandlingen og oppfølgingen av pasientgruppen samt gi svar på viktige forskningsspørsmål knyttet til sykdommene.

Norsk porfyriregister inviterer alle personer med porfyrisykdom i Norge til å delta, både de som har/har hatt symptomatisk sykdom og de som er genetisk disponert for akutte porfyrisykommer. Registeret inkluderer fem forskjellige porfyrisykdommer:

Akutte porfyrisykdommer:

  • Akutt intermitterende porfyri (AIP)
  • Porphyria variegata (PV)
  • Hereditær koproporfyri (HCP)

Ikke-akutte porfyrisykdommer:

  • Porphyria cutanea tarda (PCT)
  • Erytropoietisk protoporfyri (EPP)

Ved de akutte porfyrisykdommene skiller registeret mellom personer som har fått symptomer av porfyrisykdommen (aktiv porfyrisykdom) og personer som ikke har hatt symptomer av porfyrisykdommen (genetisk disponert for porfyrisykdommen, påvist gjennom prediktiv test).

Her kan du lese informasjonsskrivet til registeret. 

Ved å delta i Norsk porfyriregister samty​kker man også til å bli registrert i Europeisk porfyriregister. 

Les mer om deltagelse og felles samtykke.

Ønsker du å benytte data fra Norsk porfyriregister? 

Vi ønsker at data fra registeret skal benyttes i størst mulig grad. Ta kontakt med oss på porfyri@helse-bergen.no om du kunne tenke deg å benytte registerdata til forskning eller kvalitetsforbedring. ​

​Spørsmål?

Du er velkommen til å sende e-post med spørsmål og tilbakemeldinger angående registeret til porfyri@helse-bergen.no.

​
​​


​


​

​

​

Sist oppdatert 26.06.2024