Ny artikkel om sykdomsopplevelse ved PCT
PCT er den vanligste porfyrisykdommen på verdensbasis men man vet lite om hvordan pasienter opplever sykdommen. Genetisk veileder ved NAPOS Janice Andersen har i sin doktorgrad gjennomført en spørreundersøkelse blant personer med PCT, og finner at det å ha og leve med PCT kan føles belastende både når man har symptomer og når man er i frisk fase. Det positive er at de fleste føler at de har kontroll over situasjonen når de er under behandling og oppfølging.
Bakgrunn for studien
PCT er sjelden og det kan i mange tilfeller ta lang tid før man får stilt diagnosen. Tilstanden ansees for å være ufarlig og hovedsymptomene er skjør hud, blemmer og økt hårvekst på områder som blir utsatt for mye sollys. Det er mest vanlig å få symptomer i ansiktet og hendene, men det kan forekomme på alle hudområder som får mye sollys.
Medvirkende faktorer for å få utløst PCT er arv, leverinfeksjoner, hormonbruk og en livsstil med høyt alkoholforbruk og røyking. Selve behandlingen kan ta lang tid, fra måneder til år. Symptomene er synlige (blemmer, åpne sår, økt behåring) og dette kan være belastende, samtidig som de fleste opplever å bli helt symptomfrie etter behandling. Nye perioder med symptomer kan forekomme, men god oppfølging fra lege kan bidra til å hindre tilbakefall. Tidligere forskning på andre hudsykdommer der man ikke tåler sollys (fotodermatoser) viser at slike tilstander kan medføre redusert livskvalitet, engstelse, stress og livsstilsendringer.
Hva ville vi undersøke?
NAPOS ønsket å undersøke hvordan PCT oppleves av pasientene selv, og hvordan generelle helseplager og sykdomsopplevelse av PCT henger sammen med bekymringer rundt det å ha PCT. Vi ønsket å se om det var forskjeller mellom grupper som hadde symptomer på PCT og de som ikke opplevde symptomer. Det ble på bakgrunn av dette sendt ut et spørreskjema til personer over 18 år som var registrert med diagnosen PCT. 263 personer deltok og resultater fra studien er publisert i det vitenskapelige tidsskriftet Acta Dermato-Venerologica.
Hva viste resultatene i studien?
Resultatene viste at personer med PCT opplevde sykdommen som kronisk og livslang. Deltakerne opplevde generelt at sykdommen kunne kontrolleres, både gjennom behandling og forebygging.
De som hadde symptomer da de fylte inn spørreskjemaet opplevde sykdommen som mer skremmende og belastende enn de som var i en frisk fase av sykdommen. De som opplevde sykdommen som mest belastende var de som opplevde PCT som en farlig sykdom og de som i tillegg til PCT hadde mange andre helseplager, og dette var uavhengig av om man på utfyllingstidspunktet hadde PCT-symptomer eller ikke.
Hva kan vi ta med oss videre i oppfølging og behandling av PCT?
Leger som skal behandle og følge opp pasienter med PCT må være klar over at PCT-symptomer kan være belastende og må tas på alvor, samtidig som også personer i frisk fase kan oppleve PCT som utfordrende. Det er derfor viktig at behandlere tar utgangspunkt i pasientens situasjon og at oppfølging og kontroll av sykdommen innebærer klare retningslinjer og informasjon om at sykdommen ikke er farlig og at man ved normal utskillelse av porfyriner i urin tåler sollys på lik linje med andre personer.
Hvis du ønsker å lese hele artikkelen kan du lese den her:
Illness Perception and Psychological Distress in Persons with Porphyria Cutanea Tarda